目的:探讨MR水激发三维容积内插梯度回波(3D-VIBE)序列对儿童局灶性纤维软骨发育不良(FFCD)的诊断价值。方法:回顾性分析14例经病理证实的FFCD患儿的临床及MRI表现,全部病例均采用3D-VIBE序列进行扫描。结果:14例中8例病变位于胫骨(近段7例,中段1例),2例位于股骨远段,4例位于尺骨远段。以病理结果为最终诊断标准,MRI正确诊断FFCD14例,诊断符合率为100%(14/14)。FFCD的3D-VIBE序列表现:7例胫骨及1例股骨病变表现为楔形骨质凹陷,1例胫骨病变表现为螺旋状骨质凹陷;尺骨远段病变表现为尺骨远段桡侧不规则骨质凹陷。所有病变在骨质凹陷或缺损区均可见低信号的条带状纤维结构(线状2例,索条状3例,扁索条状5例,带状4例)。在病理显示软骨化生的9例病例中,MRI图像上8例(88.9%,8/9)可见软骨成分。8例胫骨及1例股骨病变的骨质凹陷区和骨干皮质增厚,4例尺骨病变均未见皮质增厚。结论:MR 3D-VIBE序列可清晰显示FFCD的发病部位、形态、纤维条带结构和软骨成分,对FFCD有很高的诊断价值。