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目的探讨单侧肺移植治疗终末期间质性肺病的手术方法、效果及围手术期的处理措施。方法4例终末期间质性肺病患者包括2例肺淋巴管平滑肌瘤病和2例矽肺,均接受单侧肺移植,其中1例由非血缘供体肺叶移植。术后均接受抗排异免疫治疗及抗感染治疗。结果手术死亡率及术后早期(术后<90d)死亡率均为零。术后肺动脉压力、血氧分压及二氧化碳分压均较术前有明显改善(P<0.01)。随访率为100%。1例术后4个月死亡,1例术后生存2年3个月死亡,其余2例仍在随访中。结论肺移植是目前治疗终末期间质性肺病的唯一有效手段。肺水肿、排异反应、感染、呼吸道并发症以及过度通气等是引起术后呼吸功能不全的主要原因。围手术期的处理是保证肺移植手术成功的关键。