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原发性静脉平滑肌肉瘤是指来自静脉血管壁中层的平滑肌细胞的恶性肿瘤,其发病原因不明,发病机制不清,病例数罕见。软组织肉瘤在所有恶性肿瘤中所占比例﹤1%,其中,平滑肌肉瘤约占全部软组织肉瘤的6%,而血管壁起源的平滑肌肉瘤所占比例更少（﹤2%）。科学准确的检测手段及手术是治疗原发性静脉平滑肌肉瘤的关键,吉林大学第二医院血管外科于2012年2月收治原发性髂外静脉平滑肌肉瘤患者1例,并及时对其进行手术治疗，现报道如下。