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为了观察分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的临床病理学特征，进一步认识、评价其病变性质。对4例肾上皮样AML的组织形态学特征和免疫组织化学进行观察分析，并结合文献对其临床病理特征和生物学行为进行探讨。4例病例组织形态学的主要特征：均呈明显的上皮样分化；浸润破坏性生长并伴有不同程度的不典型性；肿瘤组织广泛坏死；免疫学形态表现为肿瘤细胞呈HMB45阳性；临床均呈多器官发病，远隔脏器转移；1例合并结节性硬化症，术后10个月因本病死亡。分析结果提示，明显上皮样分化的AML生物学行