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目的 总结和分析成人噬血细胞综合征(HLH)临床表现、实验室特点及预后.方法 对2008年至2019年安徽省立医院收治并确诊的115例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查及预后情况等资料进行统计学分析.结果 115例患者纳入研究,患者平均年龄为45.0±15.9(17～78)岁,男性69例(60.0％).典型症状包括发热(100.0％)、肝和/或脾肿大(83.5％).最常见诱因是肿瘤(56.5％),其次为感染(21.7％)、自身免疫性疾病(7.8％),余病例未明确病因.实验室检查方面血细胞减少、肝功能损害常见,血清铁蛋白、β2微球蛋白均有不同程度升高.随访患者中64例死亡,HGB、AST、PT、尿素氮为独立危险因素.结论 成人HLH临床表现无特异性,实验室检查表现为血细胞减少、铁蛋白升高,部分出现AST、LDH及β2微球蛋白升高.HGB、AST、PT、尿素氮为独立危险因素.