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目的 探讨眶内眼动脉瘤合并连续出血的脑海绵状血管畸形的临床表现特点和诊治要领.方法 报告1例眶内眼动脉瘤并发反复出血的脑海绵状血管畸形患者临床资料,并复习相关文献.结果 该患者先行脑海绵状血管畸形切除,分期手术作眶内眼动脉瘤夹闭,治疗结果良好.结论 眶内眼动脉瘤极其罕见,应个体化制定治疗方案;手术夹闭动脉瘤颈是眶内眼动脉瘤的首选治疗方法.