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目的:探讨先天性胆管扩张症(CBD)的癌变原因和预防.方法:总结和分析8例CBD癌变患者的发病年龄、性别、癌变部位、组织学分类、手术方式和术后生存期.结果:8例中5例属Ⅰ c型,3例属Ⅳa型.5例行囊肿内引流,1例行囊肿外引流.Ⅳa型患者均合并肝内外胆管结石及反复的胆道感染.癌变7例发生在囊肿壁,1例发生在胆囊壁.结论:囊肿的存在是诱发癌变的主要因素.预防CDB癌变的首要方法是切除扩张的肝内外胆管并建立通畅的胆肠内引流.对不能切除的肝内扩张胆管应采用B-US定期随访,以期早期发现癌变.传统的囊肿内引流术应