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目的侵及胰腺的NK/T细胞淋巴瘤极为罕见,临床表现无特异性,容易被临床医生误诊或漏诊。该文拟提高对以急性胰腺炎为表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床表现及诊治要点的认识。方法报道以急性胰腺炎为表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例,并以"NK/T Cell"及"Pancreas"、或"NK/T细胞"及"胰腺"等为检索词在Pubmed数据库、中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台检索相关文献,收集资料完整的侵及胰腺的NK/T细胞淋巴瘤的病例,分析其临床特点、治疗方案及预后情况等。结果该例为38岁男性患者,因上腹痛及血清淀粉酶、脂肪酶升高收入我科。腹部MRI提示胰体部囊实性病变,行超声引导下胰腺穿刺提示恶性肿瘤细胞,倾向于NK/T淋巴瘤细胞。通过鼻咽部肿物的穿刺活检,最终确诊为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。患者先后进行8个疗程化学治疗及2次放射治疗,胰腺病灶在6个疗程化学治疗后完全消失,鼻咽部病灶在6个疗程化学治疗后明显缩小,8个疗程化学治疗后几乎消失。检索文献后共收集国内外8例侵及胰腺的NK/T细胞淋巴瘤患者的资料,其中5例诊断为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,3例原发于胰腺。共有7例有明确的随访资料,仅1例获得完全缓解,其余在诊断后8个月内死亡。结论NK/T细胞淋巴瘤尽管罕见,临床医生应意识到其可作为急性胰腺炎的发病原因之一,影像学检查可发现病灶,确诊需依靠病理和免疫组织化学检测。治疗以化学治疗为主,辅以放射治疗。