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目的：确定母系遗传家系一聋病患者的线粒体DNA（mtDNA）突变位点,指导该家系其他成员氨基糖苷类药物的个体化应用。方法：应用PCR、酶切、电泳和DNA序列测序技术,对一个有明确氨基糖苷类抗生素应用史的母系遗传耳聋患者的mtDNA进行研究。结果：该患者存在mtDNA1555位点A→G的突变。结论：提示线粒体DNA点突变是导致该患者致聋的主要因素之一,该患者的正常听力的兄弟姐妹需慎用氨基糖苷类药物,该患者后代应禁用氨基糖苷类药物。