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目的
报道2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)。
方法从临床表现和组织病理学、免疫表型、治疗及预后对2例BPDCN进行分析。
结果2例患者均为女性，皮损为首发症状。例1结节位于腰背部及左上臂，呈紫红色，组织病理：真皮及皮下脂肪层大量淋巴样细胞呈弥漫性浸润，浸润区与表皮之间形成无浸润带。例2皮损为左膝关节皮下肿块，组织病理：真皮及皮下组织淋巴样细胞呈结节状浸润。2例免疫组化均示CD4、CD56、CD123强阳性，Ki-67阳性约40%，MPO、EBER阴性。例1 TdT阴性，例2 TdT阳性。骨髓象均显示：粒系、红系及巨核系增生活跃，分叶阶段细胞比例增高。骨髓免疫表型均显示：未累及骨髓。血常规均示贫血。例1于确诊2个月后死亡，例2经VDLP及CHOP化疗后皮损消退，并进行同种异体骨髓移植，目前状况良好，皮损无复发。
结论BPDCN是少见的常以皮损为首发症状的恶性肿瘤，以迅速生长和高度侵袭性为特征，预后不良，无标准的治疗方法，早期诊断，进行治疗干预可改善患者预后，异体骨髓移植可明显延长生存期。