目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)合并小细胞肺癌的临床症状、影像学表现、病理学特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例经实验室指标及病理学证实的AAV合并小细胞肺癌患者的临床、实验室检验及影像学资料并文献复习。结果 AAV合并小细胞肺癌患者临床表现为发热、咳嗽、咳痰,抗感染治疗效果差,实验室结果:髓过氧化物酶、p ANCA阳性;尿常规:红细胞2+;c ANCA、抗肾小球基底膜抗体定性、抗蛋白酶3抗体、抗心磷脂抗体IgG、抗心磷脂抗体Ig M、癌胚抗原、神经特异性烯醇化酶、抗核抗体均阴性;患者胸部增强CT:左肺下叶占位并纵隔多发肿大淋巴结,周围型肺癌可考虑,建议进一步检查除外炎性病变;双肺间质性改变。结论对于患者肺内表现为肺间质改变和肺内实变影,反复应用抗生素症状未见好转,应该完善血管炎筛查,并积极明确肺内病变病理,需考虑血管炎合并肺癌的可能,避免漏诊、误诊的发生。