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目的探讨骨原发性恶性纤维组织细胞瘤（BMFH）的临床特征、病理形态学、免疫组化特点。方法收集7例BMFH的临床资料,光镜下观察BMFH细胞组织特点及免疫组化染色特点。结果BMFH病理形态学中有5种不同比例的细胞,将其分为三个亚型：多形性型3例,梭形细胞为主型3例,组织细胞为主型1例。免疫组化AAT、AACT及Mac-387在BMFH中大部分瘤细胞阳性表达。结论BMFH纯溶骨性改变及双相生长和Storiformtype表现为特征性。免疫组化联合检测有助于诊断和鉴别诊断。临床综合治疗较单一手段治疗优越。