【摘 要】
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华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m's macro-globulinemia,WM)是B淋巴细胞增殖性疾病,其特点是骨髓中出现浆细胞样淋巴细胞浸润,血清中检测到单克隆IgM.无症状的WM患者可不予
【机 构】
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苏州大学附属第一医院、江苏血液研究所;卫生部血栓与止血重点实验室,血液学协同创新中心,江苏苏州,215006
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华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m\'s macro-globulinemia,WM)是B淋巴细胞增殖性疾病,其特点是骨髓中出现浆细胞样淋巴细胞浸润,血清中检测到单克隆IgM.无症状的WM患者可不予以治疗,但应定期随访观察,当患者出现以下症状时应给予治疗:血红蛋白＜ 100 g/L、血小板＜100×109/L、明显的腺体肿大或器官肿大、有临床症状的高粘滞血症、严重的神经病变、淀粉样变、冷球蛋白血症、冷凝集素病以及疾病转化的证据[1].一线治疗包括烷化剂、核苷类似物和利妥昔单抗为基础的治疗,但是仍有原发和继发耐药的发生.目前临床研究显示,硼替佐米单用或者联合利妥昔单抗被认为是临床治疗WM非常有效的治疗方案,在二期临床试验中主要用于复发或难治的患者[2].我们应用硼替佐米为主的方案治疗5例WM患者,现将结果报告如下.
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