【摘 要】
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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因不明、以弥漫性肺细胞炎和肺泡结构紊乱最终导致间质性纤维化的疾病，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎
【机 构】
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新疆医科大学,新疆医科大学第五附属医院
【基金项目】
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国家自然科学基金项目(No 81360416)
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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因不明、以弥漫性肺细胞炎和肺泡结构紊乱最终导致间质性纤维化的疾病，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）。临床表现为进行性呼吸困难，可伴有轻咳或阵咳，随病情加重，最终死于呼吸衰竭。目前主要根据其临床表现特点，结合胸部影像学（特别是高分辨率CT）、血清学检测等进行综合诊断。IPF多发病于成人，
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