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报告1例巨大先天性色素痣并发多发性脂肪瘤。患者女,19岁。因躯干部出现黑色丘疹逐渐增大19年余就诊。体格检查:一般状况良好。颈部、躯干部、双上臂可见面积巨大的黑色斑片,融合成一体;表面粗糙,界限清楚;周围可见散在的卫星状皮损;背部可见10余个大小不等的皮下结节。组织病理检查示混合痣和脂肪瘤。