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乳腺腺样囊性癌是一种发生于乳腺的少见恶性肿瘤,发病率极低.其细胞起源不清.组织学类型与发生在唾液腺的腺样囊性癌相同,但其少见腋窝淋巴结转移及远处转移,预后较好.影像学表现报道较少,无特征性表现.乳房根治术是治疗腺样囊性癌的主要方法.术后辅助治疗存在争议.因为存在远期复发风险,长期随访是必需的.