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患儿男,6个月.因妊娠期超声诊断为左侧肾积水伴生后排尿呈双尿线及左侧阴囊空虚入院.体检:头颅及五官无异常,心肺查体无异常,四肢及脊柱活动好,无畸形,X线片腰骶尾椎无异常.腹部略膨隆,左侧季肋部较饱满,双合诊可扪及—12.0 cm×10.0 cm×8.0 cm大小的囊实性肿物,双侧阴囊不对称,左侧阴囊空虚,内无睾丸,于左侧腹股沟区可扪及—1.5 cm×1.0 cm×0.9 cm大小的睾丸样肿物,右侧睾丸正常存在.阴茎发育可,除正常龟头处有一尿道口外,阴茎背侧冠状沟位置可见一直径约5mm尿道口,排尿时龟头处正常尿道口排尿通畅,尿线较粗,有力,阴茎背侧尿道口有尿液排出,成线状,较龟头处尿线略细.辅助检查:血、尿常规无明显异常.泌尿系B超示左肾体积明显增大,肾皮质变薄,肾盂分离28mm,泌尿系强化CT提示左肾积水,肾盂输尿管连接处狭窄。