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[目的]探讨先天性阴道斜隔综合征的超声诊断，为临床诊疗提供参考。[方法]选择2010年1月～2014年11月间经手术证实的阴道斜隔综合征病例6例，回顾性分析其临床资料及声像图特征。[结果]6例患者中，超声正确诊断4例，1例误诊为盆腔包块，1例误诊为阴道闭锁，诊断符合率为66．7％，误诊率为33．3％。6例阴道斜隔综合征患者均为双宫颈，有5例为双子宫，1例为单宫体双宫腔。6例均伴斜隔侧肾缺如。[结论]超声对先天性阴道斜隔综合征的诊断及鉴别诊断具有重要意义，提高对该病的认识能减少误诊。