鼻腔鼻窦炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学分析

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目的 探讨鼻腔鼻窦炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理学特征、免疫表型及超微结构特点.方法 分析5例鼻腔鼻窦IM'I'的临床和病理形态学特点,用波形蛋白、肌特异性肌动蛋白(MSA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、钙调节蛋白(calponin)、h-钙结合蛋白(h-caldesmon)、结蛋白、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、纤连蛋白(FN)、CK、S-100蛋白、Ki-67等抗体进行免疫组织化学(SP法)标记,取2例做透射电镜观察.结果 患者发病年龄28~62岁(平均年龄43岁),男性2例,女性3例,临床表现有鼻堵、流涕,面部疼痛、肿胀,牙疼、溢泪等,1例表现为鼻出血.5例均有复发,4例复发5次以上,1例淋巴结转移,3例死亡.组织学改变:肿瘤细胞排列呈编织状、束状、部分杂乱无序,细胞呈长梭形,有嗜酸性胞质,异型性不明显,核分裂象较少,间质内有较多淋巴细胞、浆细胞浸润,部分间质黏液变性,富于血管,部分区可见透明样变的胶原束.3例多次复发后肿瘤细胞异型性明显,核分裂象增多(平均5~6个/10 HPF),可见小灶状坏死,问质内炎性细胞减少,呈肉瘤改变.免疫组织化学标记显示:5例瘤细胞均弥漫表达波形蛋白,不同程度表达SMA、MSA、calponin和FN,结蛋白仅1例弱阳性,h-caldesmon、ALK、S-100蛋白、CK均为阴性,反复复发后Ki-67示瘤细胞增殖指数增高.电镜显示:瘤细胞胞质内可见较多的粗面内质网,部分瘤细胞的胞质内可见密体和密斑的肌丝束,细胞外基质中见多量的胶原纤维.结论 鼻腔鼻窦IMT易复发,有局部侵袭性,反复复发后可恶变及转移,病死率高,预后差.完整切除肿瘤是治疗的关键。

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