大动脉炎主要累及全身主动脉及其主要分支而出现相应部位缺血表现。临床上以间质性肺炎起病的大动脉炎非常少见，容易漏诊。现报道伴有两肺间质性病变的多发性大动脉炎1例，以提高对大动脉炎进一步认识。患者老年女性，以咳嗽伴气短半年，加重伴发热1周就诊，行胸部CT提示两下肺间质性改变。入院后以间质性肺病诊治流程进行进一步完善相关检查。体格检查发现患者存在双侧颈部、锁骨下可闻及血管杂音，听诊两下肺可闻及vecrol啰音，双侧肱动脉搏动减弱等重要阳性体征，提示大动脉病变，遂行大动脉CTPA及血管B超均提示全身多处动脉弥漫性环形增厚，符合大动脉炎表现。故最终明确诊断为多发性大动脉炎，予以口服激素治疗，患者临床症状逐步改善。以间质性肺炎为首发表现的多发性大动脉炎容易误诊为肺部本身疾病引起的，外周可闻及血管杂音及动脉搏动减弱，及时进行大动脉CTPA及血管B超有助于尽早明确诊断。