【摘 要】
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自身免疫性疾病往往可继发多脏器多系统损害，肺是常见受累器官之一，而自身免疫性疾病导致的肺间质病变（interstitiallungdiseases,ILDs),往往以肺间质和肺泡腔不同形式和程度的
【机 构】
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北京大学人民医院风湿免疫科,湖北省第三人民医院肾病风湿科
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自身免疫性疾病往往可继发多脏器多系统损害，肺是常见受累器官之一，而自身免疫性疾病导致的肺间质病变（interstitiallungdiseases,ILDs),往往以肺间质和肺泡腔不同形式和程度的炎症及纤维化为主要病理改变，病情进展迅速，最终结局为呼吸衰竭。常见的与ILDS相关的自身免疫性疾病有系统性硬化症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎等。文献报道，一种高分子量糖蛋白一人n型肺泡细胞表面抗原(KrebsvondenLungen-6,KL-6)与上述疾病所致的ILDS关
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