目的了解不同年龄段特发性脱髓鞘性视神经炎的临床特征及转归。方法收集2009年5月~2010年12月就诊于解放军总医院确诊为特发性脱髓鞘性视神经炎的137例患者的临床资料,按年龄分为:A组(≤18岁)、B组(19~45岁)和C组(≥46岁)。结果 A组男女比例为1∶1,B组和C组男女比例之比分别为1∶1.8和1∶1.7;B组32.8%患者伴有眼球转动痛或头痛,比例高于其他两组;球后视神经炎和视神经乳头炎的比例3组相近;A组、B组、C组分别为73.1%、56.2%、45%,患者预后视力>0.5,3组比较差异具有显著性(P<0.05)。视力预后,3组相比,A组较好,B组稍差,C组最差。B组女性且双眼发病患者中,水通道蛋白-4(AQP-4)阳性率高于其他两组(P<0.05)。在2年的随访中,A组6例AQP-4阳性中,1例发展视神经脊髓炎(NMO),1例发展为多发性硬化(MS);B组13例AQP-4阳性中,4例发展为NMO。结论低年龄组患者视神经炎视力预后较好;中年龄组女性视神经炎患者AQP-4检测阳性率高,发展为NMO的几率也较高;应该重视IDON视神经炎患者AQP-4的检测,以达到早期发现和及时治疗的目的。