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迄今很少报告系统性红斑狼疮(SLE)时发生肺动脉高压(PH),作者报告6例并探讨了其发病机理。6例SLE伴发PH患者,男2、女4例,年龄19～47岁。有的患者PH发生于SLE症状开始后29年。全部患者均无足以引起PH的实质性肺部疾病和肺栓塞的证据。其中5例有循环狼疮抗凝物质(LA),2例有静脉血栓形成史,3例有雷诺氏现象,3例有血管炎,全部患者血清中均有免疫复合物(用Clq结合试验)。肺动脉压力为44～135/20～40mmHg。讨论:PH见于某些结缔组织病,特别是硬皮病已被人们所熟认,但很少报告见于SLE,其病因不