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目的 加深对侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）临床与实验室特点的认识。方法 回顾性分析14例ANKL患者的临床资料。结果ANKL临床多表列为高热，热峰≥38．6℃，肝、脾大；淋巴结肿大；血细胞减少，肝功能及凝血功能异常；血清铁蛋白、乳酸脱氢酶水平升高.骨髓中可发现一群免疫表型为CD＋2、CD＋56、HLA—DR（＋）、CD-3的异常细胞；疾病在诊断时多已累及全身，短期内出现全身多系统、多脏器衰竭至死亡。结论ANKL是一组临床进展迅速的恶性血液系统疾病，预后差，死亡率高：骨髓异常细胞免疫表型检测有助于诊断：