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目的 探讨植入型心律转复除颤器(ICD)在长QT间期综合征(LQTS)儿童中的应用。方法 对2018年8月我院小儿心脏科收治的1例LQTS病儿的临床资料及诊治过程总结分析,并行相关文献复习。结果病儿入院后心电图显示QTc为580ms,抽搐时心电监护显示尖端扭转性室性心动过速、心室颤动并发生心脏骤停,临床诊断为LQTS;行基因检测提示存在KCNH2基因c.1841C>T(p.A614V)杂合变异,明确诊断为2型LQTS。因病儿曾发生心脏骤停,在应用普萘洛尔基础上,植入ICD作为心脏性猝死二级预防措施。