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卵巢透明细胞癌是一种较少见的特殊类型的上皮性卵巢癌,与子宫内膜异位症和AT丰富结合域1A 基因(ARID1A)、磷酸肌醇3激酶催化亚基α异构体基因(PI3KCA)的突变有关.临床早期所占比例较高,临床表现无特异性.腹水细胞学形态、肿瘤标记物及影像学有助于术前诊断.治疗主要采用全面的分期手术和术后辅以紫杉醇、铂类、依立替康、丝裂霉素、足叶乙甙等联合化疗.临床分期、残余瘤大小、腹腔细胞学状态等因素影响患者的预后.