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目的 :了解我国围产儿软骨发育不全的流行病学特征。方法 :在 1987～ 1992年 ,采用以医院为单位的整群抽样方法 ,对全国 5 0 0多所医院孕 2 8周至产后 7天的围产儿进行监测。结果 :我国软骨发育不全的发生率为 0 .18/万。男性的发生率为 0 .18/万 ,女性为 1.17/万 ;城镇、乡村的发生率分别为 0 .19/万、 0 .15 /万。 76%足月软骨发育不全儿的身长低于5 0 cm ,软骨发育不全常伴发肌肉骨骼系统其他畸形 ,其围产期死亡率为 0 .0 1‰。结论 :软骨发育不全是一种较常见的畸形 ,其发生无性别和城乡差异 ,常累及肌肉骨骼系统。