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原始神经外胚层肿瘤(PNET),或者称为尤文肉瘤(ES),中枢神经、周围神经系统上皮、软组织起源的恶性肿瘤,更倾向于出现在儿童和青年人.此病比较罕见,常发生在软骨组织,比如头、颈部,眼眶、喉、咽等部位,从而表现为骨外PNET/EES尽管其治疗方法的临床经验已有近100年,没有发现有效的药物能改善这种疾病的预后.