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目的探讨母系遗传非综合征性聋的听力学特征及畸变产物耳声发射测试对其听力改变早期诊断的优越性.方法对六个母系遗传家系成员共102人进行纯音测听、DPOAE评估其听力,比较纯音测听与DPOAE检测耳蜗早期病变的灵敏性.结果纯音测听为感音神经性聋的38例中,PTA≥45 dB HL的18例,DP0AE反应缺失;PTA＜45dB HL的20例,DPOAE高频或高、中频振幅下降或缺失;纯音测听正常者中4例DPOAE显示高频或高中频振幅下降.结论母系遗传非综合征性聋的听力损害为双侧、对称性、进行性感音神经性聋,早期表