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目的探讨先天性肺囊肿的临床诊断与治疗的方法。方法对2009年3月-2010年8月湖南省儿童医院行X线摄片和CT检查予以确诊的100例先天性肺囊肿患者(婴幼儿占73%)行外科手术,其中行囊肿摘除术52例、单肺叶切除术39例、肺段切除术9例。结果本组无手术死亡,无严重术后并发症。术后3例并发支气管胸膜瘘,经引流治疗后痊愈。7例有轻度的咳嗽,随访2个月至3年,疗效良好无复发。结论先天性肺囊肿应早期诊断、早期治疗,肺叶切除是主要术式,部分病例可行全肺切除、楔型切除和囊肿切除。