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血友病A是一种由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷，导致血浆FⅧ含量不足或功能缺陷，而引起X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。重型血友病(SH)A(FⅧ∶C<1%)的特征性临床表现为自发性关节和肌肉反复出血，若不及时治疗可导致关节畸形，重者可致残，严重影响患者日常生活能力和生活质量。对于儿童SHA患者，预防治疗已成为世界血友病联盟(WFH)推荐的标准治疗方案；但对大多数成年人SHA患者而言，因已经存在关节损害，其能否从预防治疗中获益仍有争议。本文从疗效、个体化治疗、药物经济学、评价工具等方面，就成年人SHA患者预防治疗的现状和存在问题作一综述。