目的观察睾丸原发性神经内分泌癌的组织学、免疫表型及影像学特点，探讨其临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法运用组织学、免疫组织化学技术对1例睾丸原发性神经内分泌癌进行光镜观察及免疫标记，并结合相关文献对其临床表现、影像学、组织形态和免疫组化特点及治疗和预后等进行综合分析。结果患者为52岁老年男性，肿瘤病理组织学表现为瘤细胞大小较一致，以梁状和岛状排列为主；瘤细胞呈多角形，胞质中度嗜酸性，核染色质细颗粒状。免疫组化染色示：瘤细胞CK （＋）、CD56（＋）、Syn （＋）、CgA（＋），Inhibin（-）、PLAP（-）、AFP（-）。结论原发于睾丸的神经内分泌癌非常罕见，通常不伴有类癌综合征。免疫组化染色有助于该肿瘤的诊断，鉴别诊断包括转移性神经内分泌癌、睾丸畸胎瘤合并类癌、精原细胞瘤、支持细胞瘤等，多数肿瘤可以通过手术切除治愈。