噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断和治疗策略

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【摘要】

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HLH-94,为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)第一个前瞻性国际的治疗研究,诊断是基于5项标准,即发热、脾大、两系血细胞减少、高甘油三

【作者】

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王学文

【机构】

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南京军区南京总医院血液病科

【出处】

：

东南国防医药

【发表日期】

：

2009年1期

【关键词】

：

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断治疗指南

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HLH-94,为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)第一个前瞻性国际的治疗研究,诊断是基于5项标准,即发热、脾大、两系血细胞减少、高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症和噬血细胞增生症(hemophagocytosis)。在HLH-2004中引入3项另外的标准;NK细胞活性低或缺如、高铁蛋白血症和高可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)水平。该8项标准中必须有5项符合,除非有家族史或分子诊断与HLH相一致。HLH-2004化-免疫治

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