伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病

来源 :医学研究生学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户：raoxinyan

【摘要】

：

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是一种影响青、中年的神经血管性疾病,由位于19号染色体长臂上的Notch3基因突变引起.其临床表现有偏头痛、精

【作者】

：

裴咏桢徐格林刘新峰

【机构】

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南京大学医学院临床学院（南京军区南京总医院）

【出处】

：

医学研究生学报

【发表日期】

：

2005年9期

【关键词】

：

脑动脉病皮质下梗死白质脑病 NOTCH3基因 Cerebrovascular disease Subcortical infarction Leuk

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伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是一种影响青、中年的神经血管性疾病,由位于19号染色体长臂上的Notch3基因突变引起.其临床表现有偏头痛、精神障碍、局灶性神经功能缺失、短暂性脑缺血发作、脑卒中和痴呆.其病理特点包括典型的动脉壁变性和血管中层非动脉粥样硬化、非淀粉样物质沉积,电镜下发现嗜锇颗粒(GOM)可作为诊断依据.作者从临床、影像学、病理学等方面对CADASIL进行简要回顾.

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