目的综合分析54例肺内畸胎瘤(IPT)患者的临床资料,以提高肺内畸胎瘤的诊断率。方法在Pub Med、万方数据知识服务平台、中国期刊网全文数据库中检索2000年至2016年报道诊断为IPT的病例52例,并结合我院2例IPT综合分析其临床特点及误诊原因。结果 IPT好发于男性不吸烟的青年患者,病变部分好发于左上肺(55.6%),临床症状以咳嗽为主(92.6%),其中尤以咳毛发样物质、豆腐渣样物质为特征性的临床表现,影像学均可见肿块、结节影(100%),支气管镜下以见毛发样物质为主(40%)。肺内畸胎瘤临床表现、影像学缺乏特异性,病情隐匿,故常导致误诊为肺结核(22.2%)、肺脓肿(14.8%)、侵袭性肺曲菌病(3.7%)、肺癌(3.7%)等疾病,本组研究中30例(55.6%)患者被误诊。结论IPT临床表现特异性少见,常被误诊其他疾病。临床上见咳毛发样物质或豆腐渣样物质及支气管镜下见毛发样物质时,应高度警惕肺内畸胎瘤的可能性,尽早行病理组织学检查以明确诊断。