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目的 了解真性红细胞增多症(PV)患者的病程特点,评价PV治疗及其与血栓栓塞、骨髓纤维化、白血病转化等的相关性;探讨影响PV患者生存的预后因素.方法 分析287例PV患者的临床特点、实验室参数及治疗情况.根据其血栓栓塞、骨髓纤维化、继发造血及非造血系统恶性肿瘤和死亡情况,探讨影响PV患者生存的预后因素.结果 287例患者中位随访时间46(8～360)个月.115例(40.1%)发生血栓栓塞事件208次,其中59例(51.34%)发生2次以上或2个部位以上栓塞.栓塞事件多发生于PV诊断时或诊断前2年内.高龄、既往血栓栓塞病史及疗效不理想是血栓栓塞的危险因素.具备2项以上不良指标者血栓栓塞发生率明显高.100例骨髓活检患者中36例(18.9%)PV患者发生骨髓纤维化,骨髓纤维化发生于发病后80(8～190)个月内,发病时外周血白细胞计数升高、脾大,烷化剂及羟基脲应用是并发骨髓纤维化的危险因素.2例发生急性髓系白血病转化;1例发生非造血系统恶性肿瘤;1例发生淋巴瘤.13例死亡,其中9例(69.2%)死于血栓栓塞,2例(15.4%)死于白血病,消化道出血和多脏器功能衰竭各1例.结论 PV患者血栓栓塞发生率较高,骨髓纤维化发生时间较早.影响生存的主要因素是血栓栓塞及进展为白血病。