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【目的】探讨yonHippel—Lindau（VHL）综合征的影像学特点，增加对本病的认识。【方法】回顾性分析家族中3例VHL综合征患者的临床和影像学资料，并复习相关文献。【结果】一个家庭3例患者，分剐是母亲及其两子。年龄22-48岁。母亲患小脑孤立血管母细胞瘤。两子中之一除小脑血管母细胞瘤外，还有肝脏，胰腺及双肾多发性囊肿；另一子则表现为腰椎椎管内血管母细胞瘤。【结论】影像学在VHL的诊断，随访以及长期监测中起着重要作用，要重点强调对高危亲属的筛查。VHL病灶的早期发现和治疗，可以延长寿命并改善生活质量