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目的：探讨原发性干燥综合征出现神经系统受累的机制、临床表现以及治疗措施。方法：通过对近期我院收治的2例以颅神经病变为首发表现的原发性干燥综合征患者的诊治经过进行分析，结合文献复习，对其诊断和治疗提供临床思路。结果：颅神经系统受累是原发性干燥综合征患者较为少见的临床症状。结论：在临床医疗过程中发现常规治疗疗效不佳或其它原因不能解释的颅神经病变时，需警惕有无结缔组织病，尤其是干燥综合征可能。