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目的探讨小儿IgM肾病(IgMN)临床与病理特点及疗效观察.方法对原发性肾小球疾病(PGD)肾活检符合IgMN诊断725例进行临床、病理及肾上腺皮质激素疗效分析,并与微小病变肾病(MCNS)比较.结果 IgMN61例,表现肾病综合征(NS)49例,血尿伴蛋白尿4例及单纯性血尿8例.肾组织免疫荧光(IF)均以IgM单独或IgM为主在系膜区弥漫沉积.随访57例,NS45例中,77.8%激素敏感,低于MCNS(100%),57.8%为难治性肾病,高于MC-NS(27.3%).总缓解率(76.3%)和复发率(48.3%)与MCNS(94.7%及66.7%)无统计学差异.12例伴血尿的非NS中4例肾小球基底膜弥漫性变薄(DTBM).随访约3a,尚无肾功能不全.结论本组IgMN占PGD 8.4%,主要表现为NS(80.3%),病理特点是IF检查系膜区以IgM弥漫性沉积为主.临床和实验室检查与MCNS无明显差异,但激素疗效较MCNS差.部分可伴DTBM.