【摘 要】
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目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病 (pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM )组织学、免疫组化及预后特点。 方法 对 2例PLAM经支气管肺活检组织 ,进行组织学观察及免疫组化
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目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病 (pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM )组织学、免疫组化及预后特点。 方法 对 2例PLAM经支气管肺活检组织 ,进行组织学观察及免疫组化检测 ,并复习文献进行研究。结果 2例PLAM均为育龄期女性。本病具有一定的形态学和免疫组化特征 ,肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生 ,分两种类型 :囊肿为主型和平滑肌为主型。 2例组织形态学相似 ,异常平滑肌细胞呈梭形、多边形及上皮样 ,核大 ,不规则多形性 ,可见核仁和核内包涵体 ,未见核分裂象。免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB4 5、SMA、actin和ER、PR阳性。结论 PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病。PLAM病理组织学评分 (LAMhistologicscore,LHS)是评价PLAM预后的指标。依据临床和组织学特点 ,结合免疫组化染色可以作出明确诊断
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