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目的 总结肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，RAML）出血的诊治经验。方法 20例RAML出血患者，14例肿瘤直径〉4cm出血难自止者经急诊手术治疗，其中行肾切除8例，肾部分切除和肿瘤剜除术各3例；肿瘤直径〈4cm的6例先行抗休克治疗后行肾切除术、肿瘤剜除术各3例。结果 术后病理检查均为RAML破裂出血。随访6～36月肿瘤无复发，行保肾手术（肾部分切除、肿瘤剜除术）的9例患肾功能正常。结论 B超及CT对RAML出血的诊断具有重要意义，治疗原则常根据肿瘤大小及症状而定。