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目的 了解肝豆状核变性（ＨＬＤ）患儿的体液免疫和急性期反应蛋白变化。方法 用琼脂音向免疫扩散法定量测定１１例ＨＬＤ患儿血清补体成分、免疫球蛋白、急性期反应蛋白水平。结果 与正常儿童比较，ＨＬＤ患儿的Ｃ１q、Ｃ３、ＩgＡ、Ｔf均未见明显差异，Ｃ１－ＩＮＨ、ＩgＧ、ＩgＭ、ＦＮ、Ｐg、a２Ｍ的含量均极显著升高，ＣＰ、ＨＰ、Ｃ４、Ｃ５、Ｃ９、Ｂf、ＰＡ、ＡＬb、a1ＡＧ、a1ＡＴ的含量均析显著降低。结论 提示ＨＬＤ