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目的为加强对胶原Ⅲ肾小球病的认识，首次报道国内两例胶原Ⅲ肾小球病。方法对肾活检组织进行光镜、电镜、免疫荧光及免疫组化观察。结果两例均表现肾病综合征、贫血和高血压，其中１例有轻度肾功能减退，无肾脏病家族史，临床资料除外指甲髌骨综合征。肾脏病理光镜表现类似非典型膜性肾病，电镜和免疫组化检查证实大量Ⅲ型胶原纤维在肾小球内沉积。结论经病理学确诊为胶原Ⅲ肾小球病。同时，就本病的临床表现、病理特征、诊断、治疗和发病机理等方面对文献进行复习。