肛管恶性淋巴瘤分析

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  摘 要 目的:探讨肛管恶性淋巴瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:标本用10%福尔马林液固定,常规石蜡包埋切片,HE染色,光镜观察。同时采用SP法免疫组化染色。结果:恶性淋巴瘤细胞形态较单一,B细胞淋巴瘤CD20阳性。结论:肛管恶性淋巴瘤较少见,愈后同其他部位淋巴瘤一致。
  关键词 肛管 恶性淋巴瘤 CD20
   直肠肛管的恶性淋巴瘤非常少见,国内少报道。恶性淋巴瘤是来自免疫系统的免疫细胞的肿瘤。可发生在任何部位,以颈部淋巴结最多见,其次为腋下和腹股沟淋巴结,并可累及纵隔、肠系膜等深部淋巴结。少部分结外淋巴组织也可发生,如咽淋巴环、扁桃体、胃肠道和皮肤等。现报道1例,并结合文献对肛管原发性淋巴瘤的临床表现及病理特征进行分析。
   资料与方法
   一般资料:患者,男,64岁。因黏液脓血便肛门坠痛2个月入院。患者于2个月前发现黏液脓血便来诊,肛诊发现距肛缘3cm处可见一约4cm×6cm大小的包块,质地硬,边界清,活动差。全身检查其他未见明显异常。临床诊断为肛管癌。活检病理诊断为恶性肿瘤。行经会阴联合直肠癌根治、左下腹壁永久性造瘘术。
   方法:标本用10%福尔马林液固定,常规石蜡包埋切片,HE染色,光镜观察。同时采用SP法免疫组化染色,所用抗体及SP试剂盒均由北京中杉金桥生物技术有限公司提供。术后化疗6个疗程,随诊2年,患者一般情况良好。
   结 果
   大体检查:直肠标本一件,附有肛门,长34cm,距下切端2.5cm处见一乳头状肿物,齿状线不清。肿物表面较光滑,切面实性灰白色,质地细腻,硬度较软,浸入肌层,大小为4cm×3cm×3cm。
   镜下检查:肿瘤细胞大小较一致,弥漫性增生,浸润于肠壁平滑肌层,核有轻度不规则,成角,染色质中等致密,核仁不明显,胞浆稀少,空亮。少部分瘤细胞核为圆形、不规则圆形。
   免疫组化:将石蜡组织块重新切片、染色,瘤细胞Keratin(-)、EMA(-)、LCA(+)、CD20(+)、CD43(-)、S-100(-)。
   病理诊断:直肠弥漫大B细胞淋巴瘤,息肉型,浸入深肌层,上下切端阴性,找到肠周淋巴结8个,未见癌转移(0/8)。
   讨 论
   直肠淋巴瘤较少见,本例发生于肛管尤为罕见。直肠的下段称为肛管,解剖学上肛管下起自肛缘,上止于齿状线长约3cm。外科学上通常将肛管上界扩展至齿状线上15cm处。1989年WHO对肛管的定义为肛门内括约肌上缘至内括约肌下缘,成人肛管一般长42cm。所以本例可以说是肛管淋巴瘤。
   直肠淋巴瘤的临床特点与直肠的其他恶性肿瘤相似,大体主要是乳头状。弥漫性大β细胞淋巴瘤的典型临床特点为迅速长大的肿块,可有伴发症状,随着病情发展常常扩散。①大体观察:瘤组织呈均质鱼肉状,偶尔病变只局部生长,可出现出血坏死,伴有或不伴有纤维化。②组织学特点:细胞大,细胞核大于巨噬细胞的细胞核,瘤细胞核为圆形、不规则圆形。③免疫组化:瘤细胞CD19、CD20、CD22、CD79a表达,但也缺少其中一项或几项。50%~70%的病例表达表面或胞质Ig(IgM>IgG>IgA),胞质型Ig常见于有浆样分化的病例。有些病例表达CD5或CD10。④遗传学:多数病例有IgH和IgL基因重排及可变区自发区突变。⑤鉴别诊断:低分化癌应为CK(+),LCA和CD30(-);恶黑应为HMB和S-100(+);转移性的,其他部位未见明显病变。⑥预后:弥漫性大B细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤,但采用联合化疗有治愈的可能性。根据国际参数制定的国际预后指数对于结果的预测具有重要价值。肿瘤增殖率高,则预后较差。Bcl-2、p53(+)是预后不好的标志。也有研究提示Bcl-6异位的病例预后较好。
   参考文献
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