脊髓病性肌萎缩与营养障碍蛋白

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美国波士顿消息:波士顿儿童医院一项新的研究证实脊髓病性肌萎缩(DMD)的严重性与病人肌细胞内遗传蛋白营养障碍素(dystrophin)的数量有关。此项研究包括103名有各种神经肌病的患者。结果表明,DMD严重患者的营养障碍素水平非常低,甚至检查不出。在38名严重DMD患者中,35人的营养障碍素水平低于正常水平的3%。研究人员报告说,大多数DMD患者测不到营养障碍素,中度营养障碍患者有低水平的营养障碍素。但是,他们也发现,贝克尔氏营养不良患者营养障碍素常常在质量上发生异常,而不是数量上的异常。他们的营养障碍素水平接近正常,但此蛋白的分子量异常。 Boston, United States: A new study by Boston Children’s Hospital confirms that the severity of myelodysplasia (DMD) is related to the amount of dystrophin in the patient’s muscle cells. The study included 103 patients with various neuromuscular diseases. The results show that patients with severe DMD dystrophin levels are very low, and even check out. Of the 38 patients with severe DMD, 35 had dystrophin levels below 3% of normal. The researchers report that most DMD patients do not measure nociceptin, and those with moderate nociception have a low level of nodosa. However, they also found that malnutrition in patients with Becker’s malnutrition is often abnormal in quality rather than quantitative. Their levels of dystrophin are close to normal, but the molecular weight of this protein is abnormal.
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