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Ehlers-Danlos综合征是一组罕见的临床和遗传异质性的结缔组织疾病,表现为广泛的不同程度的皮肤、韧带、血管和内部器官结缔组织脆性增加,主要的临床特征包括皮肤脆弱,易擦伤,皮肤延展性过度和关节活动过度。尽管目前有关Ehlers-Danlos综合征口腔颌面部表现的临床数据并不多,但文献检索发现几乎Ehlers-Danlos综合征的所有分型都有口腔颌面部的改变,然而,这些改变常因为临床医生经验的不足而不被正确认识。本文将对Ehlers-Danlos综合征的口腔颌面部表现进行综述,以期为临床医生提供参考。