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目的探讨肝脏癌肉瘤的临床病理特征及其鉴别诊断。方法回顾性分析4例肝脏癌肉瘤的病理特征并结合文献进行复习。结果肿瘤中有明确的上皮癌成分和肉瘤成分,两者之间分界清楚,无移行过渡,免疫组化显示肿瘤分别表达上皮源性和间叶源性的标志物。结论肝脏癌肉瘤是一种罕见的肝恶性肿瘤,具有独特的临床病理特征,可能来自多潜能干细胞,为预后差的肿瘤。