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目的 分析2型神经纤维瘤病(NF2)的临床特征,明确临床各因素与预后存在的相关性.方法 回顾性分析了175例临床确诊为NF2患者的临床资料、影像学表现及预后.男92例,女83例,家族遗传性患者27例,散发患者148例,平均年龄29.5岁；随访期为1～255个月,生存154例,死亡21例,中位生存时间为(208.4±10.6)个月(95％ CI,187.6～229.1).Kaplan-Meier生存分析法分析各因素对生存时间的影响.结果 患者首次出现症状年龄≤19岁和＞19岁的两组的生存率存在明显差异(P =0.006),有或无脊髓肿瘤的生存率存在明显差异(P=0.009)；Cox回归模型分析结果伴随脊髓肿瘤为NF2患者预后的影响因素(P=0.048).结论 NF2临床表型多样且不同个体之间差异大,伴随脊髓肿瘤是患者预后不佳的重要因素。