【摘 要】
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目的分析慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection，CAEBV)的临床特征，以降低疾病的漏诊、误诊率。方法检索首篇文献发表时间(1987年5月)至2020年8月29日PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方数据知识服务平台和维普网数据库收录的CAEBV相关文献，回顾性分析CAEBV患者的临床特点
【机 构】
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目的分析慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection，CAEBV)的临床特征，以降低疾病的漏诊、误诊率。
方法检索首篇文献发表时间(1987年5月)至2020年8月29日PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方数据知识服务平台和维普网数据库收录的CAEBV相关文献，回顾性分析CAEBV患者的临床特点、实验室检查、转归和死亡原因等。统计学分析采用曼-惠特尼U检验、χ2检验或Fisher确切概率法。
结果纳入文献46篇，共111例患者，年龄为22.0(10.0, 39.0)岁。年龄≥18岁组64例(57.7%)，年龄<18岁组47例(42.3%)。发热、脾大、肝大、淋巴结肿大为常见临床表现，发生率分别为95.5%(106/111)、84.7%(94/111)、57.7%(64/111)、56.8%(63/111)。年龄≥18岁组患者的皮疹和肝大的发生率分别为3.1%(2/64)和45.3%(29/64)，均低于年龄<18岁患者的27.7%(13/47)和74.5%(35/47)，其肝脏生物化学指标异常的发生率则高于年龄<18岁患者[45.3%(29/64)比23.4%(11/47)]，差异均有统计学意义(χ2＝13.957、9.436、5.643，均P<0.05)。70例随访结局可知的患者中，死亡38例(54.3%)，存活32例(45.7%)，死亡原因包括消化道出血、重症感染、呼吸衰竭、肝衰竭等，死亡组和存活组的脾大发生率分别为92.1%(35/38)和68.8%(22/32)，差异有统计学意义(χ2＝6.266, P<0.05)。年龄<18岁组患者的21例死亡和17例存活病例中合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)者分别为15例(71.4%)和2例，差异有统计学意义(χ2＝13.527，P<0.01)。90例可获得HLH相关资料的患者中，合并HLH组38例，无HLH组52例，男性所占比例分别为36.8%(14/38)和65.4%(34/52)，性别分布差异有统计学意义(χ2＝7.187, P＝0.007)。111例患者在病程中治疗方案多样，但缺乏详细资料。
结论CAEBV临床表现多变，可有致死性并发症，缺乏有效治疗，且预后不佳，需要积极开展相关研究，探索有效治疗方案，降低病死率。
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