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目的
探讨促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。
方法收集复旦大学附属中山医院病理科2000年1月至2016年6月期间手术切除标本病理诊断为促结缔组织增生性纤维母细胞瘤7例，进行光镜观察、免疫表型分析，并复习相关文献。
结果男性2例，女性5例，年龄31～71岁(平均年龄59岁，中位年龄61岁)；四肢6例，腹腔1例。肿瘤最大径1.2～4.0 cm，平均3.0 cm，边界较清，质韧或硬，切面灰白色或灰白灰黄色。镜下观察2例位于真皮层，4例位于皮下，1例位于肝实质。低倍镜下在大量致密胶原纤维背景中散在分布梭形或星形肿瘤细胞，似反应性纤维母细胞。间质散在分布少量血管成分，多为薄壁小血管。高倍镜下肿瘤细胞胞质丰富，呈嗜碱性，细胞核小，深染，可见小核仁，细胞无明显异型性，未见核分裂象。7例波形蛋白均呈弥漫强阳性，结蛋白、S-100蛋白、CD34、广谱细胞角蛋白均呈阴性；仅1例α平滑肌肌动蛋白局灶阳性，余6例均阴性。Ki-67阳性指数1%～2%。4例随访11～21个月(平均16.5个月)，均无瘤生存。
结论促结缔组织增生性纤维母细胞瘤是一种罕见的软组织良性肿瘤，极少发生于内脏器官，诊断上需与其他良性或低度恶性的纤维母/肌纤维母细胞性肿瘤鉴别。